头颈部结外Rosai-Dorfman病20例临床特征及疗效分析

日期:2017-09-10 17:11:55 作者:
第五届北京罕见病学术大会暨2017京津冀罕见病学术会议征文(24)
首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科
崔莉
【摘要】
  目的 总结头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床及病理组织学特征,并探讨不同治疗方法的疗效。
  方法 对20例RDD进行临床特点、病理学特征分析,及疗效随访总结。
结果 20例头颈部结外RDD女性12例,男性8例,年龄28-86岁(中卫年龄45.2岁),累及最多的器官为鼻部14例,喉及气管4例,眼眶2例,耳部1例,上颌骨1例,其中5例为2个或2个以上部位受累。累及器官的不同出现相应临床表现。确诊依靠病变部位活体组织学检查,病理组织学特征:低倍镜下为增生的组织细胞与浸润的淋巴细胞、浆细胞呈不同程度淡染区和深染区相间交错;高倍镜下窦组织细胞增生,可见“伸入现象”,病变特征不如结内病变明显;免疫组化染色显示窦组织细胞S-100和CD68阳性,CD1a、CD20、CD45RO阴性。20例确诊前均有误诊经历,且均行手术治疗,其中9例曾复发并多次手术,8例术后接受激素及免疫抑制剂治疗,至2017年1月所有病例均存活,药物治疗病例尚无复发。
  结论 头颈部结外Rosai-Dorfman病是一种少见的良性组织细胞增生性疾病,鼻部受累最多见,且易复发,诊断依靠特征的病理组织学结果,手术仍是目前诊断治疗的首选方式,复发病例糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效。


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